Vestibüler schwannom (akustik nöroma, akustik nörinom veya akustik nörilemom olarak da bilinir). İç kulağı besleyen denge ve işitme sinirlerinden gelişen iyi huylu, genellikle yavaş büyüyen bir tümördür.
• Tümör, normalde sinir liflerini soğan kabuğu gibi sararak sinirleri desteklemeye ve yalıtmaya yardımcı olan Schwann hücrelerinin aşırı üretiminden kaynaklanır.
• Vestibüler schwannom büyüdükçe, işitme ve denge sinirlerini etkiler ve genellikle tek taraflı veya asimetrik işitme kaybına, kulak çınlamasına ve baş dönmesine/denge kaybına neden olur.
• Tümör büyüdükçe, yüz duyu sinirine (trigeminal sinir) müdahale ederek yüzde uyuşmaya neden olabilir.
• Vestibüler schwannomlar ayrıca yüz sinirini (yüz kasları için) etkileyerek tümörün olduğu tarafta yüz güçsüzlüğüne veya felce neden olabilir. Tümör büyürse, sonunda yakındaki beyin yapılarına (beyin sapı ve beyincik gibi) baskı yaparak yaşamı tehdit edebilir.
Akustik Nörinom (Vestibüler Schwannoma) Epidemiyolojisi
Prevalansa dair çalışmalar sonucunda, VS prevalansının on binde 2 ile 7 arasında olduğu tahmin edilmektedir.
VS ile ilişkili MR’ların hariç tutulduğu 46000 MR görüntüsünün retrospektif olarak incelendiği bir çalışmada tesadüfi olarak tanı almış VS prevalansı yaklaşık %0,02 bulunmuştur.
Akustik Nörinom (Vestibüler Schwannoma) Etiyoloji ve Risk Faktörleri
Çocukluk döneminde baş-boyun bölgesinin düşük doz radyasyona maruz kalması, yüksek ses düzeyine maruz kalma sonucu akustik travma ve paratiroid adenom hikayesi de VS riskini artıran diğer faktörlerdir.
• Sporadik VS‘lerde en sık nörofibromin 2 ( NF2) geninin biallelik inaktivasyonu gözlenmektedir.
• NF2 geni, bir tümör baskılayan gen olup, hücre membran ile ilişkili merlin (schwannomin) adında protein üretir. Bu hastalarda 22. Kromozomda yerleşen NF2 gen mutasyonu izlenmektedir.
Akustik Nörinom (Vestibüler Schwannoma) Semptom ve Bulgular
VS‘da semptomların gelişimi tümör konumu ve boyutlarına göre intrakanaliküler, sisternal, beyin sapı basısı ve hidrosefali şeklinde 4 aşama olarak sınıflanmıştır.Her aşama farklı bir semptom ile karakterizedir.
• İntrakanaliküler evrede işitme kaybı, tinnitus ve vertigo gibi semptomlar mevcuttur.
• Sisternal evrede tümör serebellopontin köşedeki yapıları etkiler. Bu dönemde işitsel bulgular kötüleşir. Vertigo dengesizlik halini alır ve baş ağrısı ortaya çıkabilir. Bu evrede tümörle ilişkili semptomlarda artış olmadan tümörde büyüme olabilir.
• Beyin sapı basısı evresinde işitme kaybı ve dengesizlik kötüleşir, trigeminal semptomlar ortaya çıkar.
• Son olarak ise hidrosefali evresinde tümör büyümesi sonucu dördüncü ventrikülün tıkanmasıyla hidrosefali gelişir ve jeneralize baş ağrısı, fasiyal güçsüzlük, görmenin bozulması ve diplopi, alt kranial sinir disfonksiyonu gelişir, son olarak tonsiller herniasyon sonucu ölüm görülür.
• İşitme kaybı tipik olarak unilateral asimetrik, daha çok yüksek frekanslarda belirginleşen sensorinöral işitme kaybı şeklindedir.
• İşitme kaybı, yavaş ve progresif olmasına karşın ani, ilerleyici işitme kayıpları da bildirilmiştir.
• Hastaların bir kısmında atipik işitme kaybı ya da normal işitme olabileceğinden diğer semptom ve bulguların varlığında klinisyen VS'den şüphelenmelidir.
• VS’li hastalarda ani sensörinöral işitme kaybı iyi tanımlanmıştır. Ani işitme kayıplı hastaların %1-2’sinde VS bulunmuşken VS’li hastalarda hastalık süresince ani işitme kaybı görülme oranı %26’ya kadar ulaşan oranlarda bulunmuştur.
• VS’li hastalarda tinnitus %53-70 sıklığında görülmektedir.
• Genellikle ipsilateral yüksek perdeli ve sürekli karakterde bir tinnitus mevcuttur.
• Çoğunlukla işitme kaybına eşlik etmekle birlikte, az bir kısım hastada izole tinnitus da gözlenebilir.
• VS’deki baş ağrısı genel olarak orta şiddette, zaman içinde artan şekilde belirtilir. Diğer semptomlar çoğunlukla ipsilateral olarak görülürken baş ağrısında hastalar ağrıyı lateralize edemezler.
• VS’de baş ağrısının insidansı serilerde %19- 85 olarak bildirilmiştir ve bu oran tümör boyutu ile ilişkilidir.
• Kafa içi basınç artışı semptomları baş ağrısı, bulantı, kusma, görmede azalma, diplopi, papil ödemi, anosmi ve bilinç değişiklikleridir. Bu semptomlar erken dönemdeki yayınlarda sık gözlenirken günümüzde insidansı oldukça düşüktür.
• Fasiyal sinir semptomları hipofonksiyon ya da hiperfonksiyon olarak ortaya çıkabilir.
Akustik Nörinom (Vestibüler Schwannoma) Anamnez ve Fizik Muayene
Genellikle işitme kaybı, dengesizlik, tinnitus, fasiyal güçsüzlük ve baş ağrısı ilk belirtileri oluşturmaktadır. Daha az sıklıkta trigeminal nevralji, diplopi, mide bulantısı, kulak ağrısı ve tat kaybı ilk belirtiler olabilmektedir. Anamnez de bu belirti ve bulgular dikkatlice sorgulanmalıdır.
• Akustik sinir tutulumuna bağlı işitme testlerinde bozukluğu göstermek için fizik muayene sırasında Rinne ve Weber testleri uygulanabilir ve asimetrik sensörinöral işitme bozukluğunun belirlenmesinde faydalı olabilir.
• Detaylı nörolojik muayene diğer kranial sinir bozukluklarını belirlemek için kullanılabilir. Azalmış veya kaybolmuş kornea refleksi ve yüzde seğirme veya duyu kaybı, V. ve VII. kranial sinir tutulumunu işaret edebilir.
• Romberg, Hall-Pike ve diğer denge testleri tipik olarak normaldir.
Akustik Nörinom (Vestibüler Schwannoma) Odyolojik Değerlendirme
• Saf Ses Odyometrisi: Anamnez ve fizik muayene sonrası genel olarak ilk uygulanan tanısal test konuşmayı alma eşiği ve konuşmayı ayırt etmeyi içeren saf ses odyometrisidir.
• Konuşmayı ayırt etme sonuçlarının düşük olması retrokoklear patolojiler için indikatördür.
• Konuşmayı ayırt etme derecesi (diskriminasyon skoru) işitme kaybı ile orantısız olarak genellikle etkilenen tarafta belirgin derecede azalmıştır.
• İmpedans Testleri: Akustik refleks yokluğu ve akustik refleks decay (eşik değerin 10 dB üzerinde %50’den fazla decay) retrokoklear lezyonlarla ilişkilendirilmiştir.
• İşitsel Beyinsapı Testi: VS tanısında en güvenilir latans ölçümleri iki kulak arasındaki I. ve V. dalgalardaki latans farklarıdır.
• Latans farklarının 0,2 milisaniyeden uzun olması anormal sonucu gösterir.
• Bilgisayarlı Tomografi (BT): Kullanılmaya başlandığı dönemde 2 cm boyutlarındaki tümörler BT ile tanılabiliyordu, fakat daha küçük boyuttaki tümörler yakalanamayabiliyordu. Ayrıca görüntülemede komşu kemik yapılara bağlı artefaktların oluşması ve yumuşak dokuyu değerlendirmedeki yetersizliği nedeniyle, MRG‘nin BT görüntülemeye belirgin bir üstünlüğü bulunmaktadır.
• Manyetik Rezonans: Gadolinyum kontrastlı MR tümörün internal akustik kanala penetrasyonunu daha güvenilir biçimde göstermekte, işitme koruyucu cerrahi için hasta seçimi yapılmasını ve cerrahi planlamada daha üstün bilgi sağlamaya yardımcı olmaktadır.
• Gadolinyum kontrastlı MR ile 3 mm boyutundaki tümörler tanılanabilmektedir.
Hakkında Odyone
Odyone, odyoloji alanında bilgi paylaşımını ve topluluk oluşturmayı amaçlayan bir platformdur.
