Arnold-Chiari veya Chiari malformasyonu; posterior fossa ve orta beyni (serebellumun tonsilleri, pons ve medulla oblangatayı) ilgilendiren deformite grubuna verilen isimdir. Serebellumun tonsilleri foramen magnum yoluyla aşağıya servikal spinal kanal içerisine hernie olması ile karaktarizedir ve malformasyona intrakranial veya ekstrakranial gelişimsel defektler (hidrosefali, siringomiyeli, ensefelasol, spinal dysraphism) eşlik edebilir.
Chiari Sendromu (Malformasyonu) Sınıflandırması
Bu malformasyonlar için gerek otopsilerde gerekse görüntüleme yöntemlerindeki anotomik defektlerin şiddetine veya morfolojilerine göre değişik sınıflandırmalar yapılmaktadır. Bunlar;
Tip 1 – En yaygın form (genellikle Arnold-Chiari ismi bu tipe atıfla da kullanılır)
• Beyinciğin bademcik kısımları foramen magnumdan aşağıya doğru sarkar (5 mm veya daha fazla).
• Belirtiler genellikle ergenlik ya da yetişkinlikte ortaya çıkar.
• BOS akımı engellenebilir → siringomiyeli (omurilik içinde kistik boşluk) gelişebilir.
Tip 2 – Arnold-Chiari Malformasyonu
• Spina bifida (myelomeningosel) ile birlikte görülür.
• Beyinciğin daha büyük bölümü ve beyin sapı da sarkar.
• Doğumdan itibaren belirtiler gösterir.
• BOS akışı belirgin bozulur, hidrosefali gelişebilir (beyin içinde sıvı birikmesi).
• Gelişimsel sorunlar, yutma güçlüğü, solunum problemleri yaygındır.
Tip 3 – Çok nadir ve ağır
• Beyincik ve beyin dokusu, kafatası dışına (ense kısmına) fıtıklaşabilir (ensefalosel).
• Genellikle yaşamla bağdaşmaz.
Tip 4 – Beyinciğin gelişmemesi veya çok küçük olması
• Son derece nadirdir ve şiddetli nörolojik bozukluklara neden olur.
Chiari Sendorumu (Malformasyonu) Epidemiyolojisi
• Erişkinlerde en sık Chiari Tip-1 görülür ve tüm Chiarilerin yaklaşık %95’ini teşkil eder.
• Yaklaşık olarak her 1000 doğumdan 1 kadında görüldüğü tahmin edilmektedir; erkek predominanslığı ise 1.3/1 oranındadır.
• Erişkin Tip-1 Chiari malformasyonunda en sık görülme yaşı 3.
• Çocuklarda Tip-2 ve 3 hariç, idiopatik Chiariler en sık hayatın ilk dekadında görülmektedir.
• Pediatrik popülasyonda ise gerek klinik gerekse nörogörüntüleme testleri daha sık yapılırsa pediatrik Chiarilerin malformasyonların prevelansının %1 civarında olacağı tahmin edilmektedir.
Chiari Sendorumu (Malformasyonu) Patofizyolojisi
Erişkin tip Chari Tip- 1 malformasyonunda serebellar tonsillaların foramen magnum dan aşağıya 5 mm’den fazla sarkması anormal olarak kabul edilirken, pediatrik vakalarda ise 6 mm’den fazla sarkma anormal olarak kabul edilmektedir.
• Serebellar tonsillerin 3 mm aşağıda sarkmaları ise tonsiller ektopi başlığı altında olup bazı prematüre bebeklerde görülebilmektedir.
• Chiari Tip-1 malformasyonun ana nedenlerinden biri olan tonsillerin aşağıya invaginasyonu ve formamen magendinin veya üst omurilik içerisindeki nörolojijik yapıların direkt kompresyonudur.
• Ayrıca beyin omurililik sıvısının (BOS) kısmi veya aralıklı engellenmesiyle potansiyel sirengomiyelinin oluşumuna neden olmaktadır.
• Tüm Tip-1 Chiarilerin %20- 80’de görülen siringomiyelinin en sık servikal bölgede görülürken daha az sıklıkla serviko-torakal bölgede görülür.
• Ayrıca sirengomiyelinin dördüncü ventrikül ile ilişkili olmasına sirengobulbi adı verilmektedir.
Chiari Sendromu (Malformasyonu) Klinik Semptom Ve Bulguları
• Chiari malformasyonlu hastaların en sık şikayetleri ağrıdır.
• Baş, boyun, omuz ve sırt ağrıları sık olup bu ağrılar valsalva manevrası ile veya öksürmekle oksipital bölgeden frontal bölgeye doğru yayılan tarzda ağrılardır.
• Baş ağrısı erişkinlerde özellikle geceleri uyku esnasında veya efor gerektiren sporlar esnasında görülürken, çocuklarda ise ilk okul çağında koşmakla ortaya çıkmaktadır.
• Migren baş ağrıları ise genel popülasyondaki benzer bir prevelansa sahip olmasına rağmen Chiari hastalarında baş ağrısı etkilenen bireyler daha genç ve değişik klinik tezahürleri olmasıyla migren veya gerilim tipi baş ağrısından ayırt edilmektedir.
• Hastalarda ağrılar dışında bazen beyin, bazen serebellar, bazende omurilikteki sirengomiyeliye bağlı semptomlar ve bulgular kombine olarak veya ayrı ayrı görülebilirler.
Chiari Sendromu (Malformasyonu) Klinik Semptom ve Bulguları
1. Otonom disfonksiyona bağlı senkop atakları,
2. Yutma güçlükleri, bulantılar nadiren kusma,
3. Denge bozuklukları ve nistagmus, serebellar koordinasyon bozuklukları,
4. Omurilik semptomları arasında üst ve alt ekstremitelerde uyuşma, karıncalanma duysal veya kollarda ve bacaklarda ilerleyici motor güç kayıpları,
5. Baş dönmeleri, kulak çınlamaları,
6. Mesane ve barsak problemleri sirengomiyeli kaynaklı olabilir,
7. Skolyoz özellikle pediatrik hastaların sirengomiyelisi olanlarında %40-60 oranında görülmektedir,
8. Chiari malformasyonlu yetişkinler ve çocuklarda beyin sapı disfonksyonuna bağlı olarak, uyku apnesi ve geceleri uykuda hava açlığı uyanmaları veya beslenme bozukluğu görülmektedir,
9. Glossofarengeal sinir ve Vagus sinirlerin tutulumu nedeniyle öğürme refleksi kaybı veya ses kısıklığı, yutma güçlüğü görülebilir.
Chiari Sendromu (Malformasyonu) Tanı Yöntemleri
• MRI (Manyetik Rezonans Görüntüleme): En temel tanı yöntemidir. Beyincik, omurilik ve BOS akışı net şekilde görüntülenebilir.
• Cine-MRI: BOS akışının dinamik olarak izlenmesini sağlar.
• BT: Kemik yapıların incelenmesinde kullanılabilir.
• Nörolojik Muayene: Refleksler, kas gücü, denge değerlendirilir.
• Eğer hidrosefali varsa, şant ameliyatı yapılabilir.
• Siringomiyeli varsa, ek müdahaleler gerekebilir.
Chiari Sendromu (Malformasyonu) Tedavisi
1. Takip (Hafif veya belirtisiz olgularda)
• Periyodik MR görüntülemeleri ile takip yapılır.
• Belirti oluşmazsa müdahale gerekmez.
2. Cerrahi Müdahale (semptomatik olgularda)
• Posterior fossa dekompresyonu:
Kafatasının arka kısmından kemik çıkarılarak beyin dokusuna yer açılır. BOS akışı rahatlatılır.
• Duraplasti: Beyin zarı genişletilir.
Hakkında Odyone
Odyone, odyoloji alanında bilgi paylaşımını ve topluluk oluşturmayı amaçlayan bir platformdur.
