Fonksiyonel İşitme Kaybı Nedir?

Normal işitme, kulak içindeki ve dışındaki birçok anatomik yapının karmaşık ve uyumlu bir etkileşimiyle sağlanır. İşitsel sistemin herhangi bir bileşeninin, örneğin timpanik membran, orta kulak kemikçikleri, koklea, sinirler, sinir yolları, çekirdekler ve merkezi işlem merkezlerinin hasar görmesi ya da patolojisi, işitme kaybına neden olabilir. İşitme kaybı çeşitleri arasında, ayırt edici ancak çoğu zaman göz ardı edilen bir durum, fonksiyonel işitme kaybıdır.

Nonorganik fonksiyonel işitme kaybı, işitsel testlerde belirgin olan ancak işitsel sistemdeki organik bir bozuklukla karşılık bulmayan, ya da işitsel sistemdeki patoloji ile açıklanamayacak kadar daha ciddi görünen işitme kaybıdır. Bu duruma "non-organik işitme kaybı (NOHL)", "fonksiyonel işitme kaybı", "psödohipakuzi", "histerik işitme kaybı", "dönüşüm işitme kaybı", "yalan söyleme", "taklit", "psikojenik sağırlık", "simüle edilmiş işitme kaybı" ve "dissosiyatif sağırlık" gibi diğer terimler de kullanılmaktadır.

Birçok nonorganik fonksiyonel işitme kaybı vakası tespit edilmez ve bu da hastaların gereksiz, bazen zararlı tedavilere tabi tutulmasına neden olabilir. Nonorganik fonksiyonel işitme kaybı, kulak burun boğaz uzmanları, odyologlar, pratisyen hekimler ve psikiyatristler tarafından karşılaşılan bir durumdur.

Fonksiyonel İşitme Kaybı Etiyolojisi

Nonorganik fonksiyonel işitme kaybı, bilinçli ya da bilinçsiz motivasyonlardan kaynaklanabilir ve bu, yalan söyleme (malingering) ile dönüşüm bozukluğu arasında bir spektrumda yer alır.
Austen-Lynch modeli, nonorganik fonksiyonel işitme kaybının etiyolojik faktörlerini, hastanın işitme kaybını sergileme niyetine göre tanımlar.
Aşağıdaki üç kategori tanımlanmıştır:

Dönüşüm bozukluğu (Düşük niyet düzeyi),
Yapay bozukluk (Orta niyet düzeyi),
Yalan söyleme (Yüksek niyet düzeyi).

Bu üç durum bir devamlılık üzerinde yer alır. Niyet düzeyi ne kadar düşükse, işitme kaybı o kadar içsel ve bilinçsizdir.

• Nonorganik fonksiyonel işitme kaybının etiyolojileri, çocuklar ve yetişkinler arasında farklılık gösterir. Bu gruplar içindeki alt popülasyonlarda da etiyolojiler farklılık gösterir.
• Yetişkinlerde, nonorganik fonksiyonel işitme kaybı genellikle maddi kazançlar ya da tazminat talepleri motivasyonuyla yalan söyleme (malingering) sonucu ortaya çıkar. Dönüşüm bozukluğu daha nadir görülür ve genellikle travmatik deneyimlerden sonra ortaya çıkar.
• Çocuklarda ise duygusal ya da fiziksel travmalar, nonorganik fonksiyonel işitme kaybının dönüşüm bozukluğu olarak ortaya çıkmasına neden olabilir. Çocuklarda yalan söyleme de düşük akademik başarı nedeniyle görülebilir.

Austen-Lynch modeli, nonorganik fonksiyonel işitme kaybının motivasyonlarının sabit kalmayabileceğini de öne sürer. Bu model, bir kişinin niyet düzeyinde devamlı olarak yukarı veya aşağı hareket edebileceğini belirtir.
Örneğin, dönüşüm bozukluğu ile başlayan bir kişi, çevresindekilerden daha fazla sempati görmeye başladıysa, dışsal kazanımların farkına varabilir. Bu kazançlar, semptomların devam ettirilmesi için motivasyon oluşturur. Kazançlar içsel ya da dışsal olabilir ve kişi semptomları taklit etmeye başlayarak dönüşüm bozukluğundan yalan söylemeye ya da yapay bozukluğa geçebilir.

Fonksiyonel İşitme Kaybı Epidemiyolojisi

Nonorganik fonksiyonel işitme kaybı tanısının bildirilen sıklığı, merkezler arasında belirgin farklar göstermektedir.
Nonorganik fonksiyonel işitme kaybının insidansı %2 ile %7 arasında değişmektedir. Nonorganik fonksiyonel işitme kaybı, genel popülasyona kıyasla çocuklarda daha yaygındır.

Psarommatis ve arkadaşlarının 2009 yılında yaptığı bir araştırma, nonorganik fonksiyonel işitme kaybının çocuklarda ani işitme kaybının en yaygın nedeni olduğunu bulmuştur. Çocuklarda nonorganik fonksiyonel işitme kaybının pik insidansı 10 ila 12 yaşları arasındadır.
1965 yılında Berger ve arkadaşları, bu yaş grubunda nonorganik fonksiyonel işitme kaybının artan prevalansının, ortaokula geçişle birlikte yaşanan eğitimsel stresten kaynaklanabileceğini öne sürmüştür.
Nonorganik fonksiyonel işitme kaybında bilateral kulak tutulumunun daha yaygın olduğu ve kadınların erkeklere göre daha sık etkilendiği gözlemlenmiştir.

Fonksiyonel İşitme Kaybı Patofizyolojisi

• Nonorganik fonksiyonel işitme kaybı, işitsel sistemde anatomik ya da fizyolojik bir patolojinin olmadığını ima eder. Yalan söyleme (malingering) durumunda, semptomlar kasıtlı olarak taklit edilir veya abartılır. Bu davranışların ardındaki itici güç, finansal tazminat gibi ikincil kazançlardır.
• Yapay bozukluk (factitious disorder) durumunda, semptomlar psikolojik kazançlar için kasıtlı olarak taklit edilir veya abartılır, bu kazançlar arasında başkalarından ilgi ya da merhamet görmek yer alır. Bu davranışların ardındaki itici güç, hasta rolünü üstlenerek elde edilen faydalardır.
• Dönüşüm bozukluğunda, semptomlar kasıtlı olarak değil, istemsizce üretilir. Bu psikolojik değişim genellikle kişilerarası çatışmalar gibi stresli durumlar öncesinde ortaya çıkar.
• Dönüşüm bozukluğu, duygusal travmanın bilinçdışı olarak fiziksel bir engelliğe dönüştüğü bir psikolojik savunma mekanizmasını temsil eder. Somatik semptom, psikolojik bir çatışmanın sembolik olarak çözülmesini temsil eder.

Fonksiyonel İşitme Kaybında Hikaye ve Fiziksel Muayene

• Nonorganik fonksiyonel işitme kaybını tanımlarken veya altta yatan organik patolojiyi dışlarken ayrıntılı bir hikaye almak ve fiziksel muayene yapmak son derece önemlidir.Hikaye alma ve fiziksel muayene sırasında birçok davranış ve klinik ipucu ortaya çıkabilir, bu da muayene edeni nonorganik fonksiyonel işitme kaybından şüphelenmeye yönlendirebilir.
• Bu nedenle, muayene eden kişi, hastanın davranışlarını dikkatle gözlemlemelidir. Hasta, kulağını avuçlayarak aşırı şekilde dudak okuma yapabilir, fakat odyolog hastanın yanından döndüğünde cevap verebilir. Diğer hastalar ise genellikle yumuşak bir şekilde konuşur (işitme kaybı olan hastalar genellikle kendi seslerini yeterince duyamadıkları için yüksek sesle konuşurlar) ve sinirli görünebilirler.
• Bu tür davranışlar, nonorganik fonksiyonel işitme kaybını düşündüren önemli ipuçlarıdır. Ancak, tek taraflı işitme kaybı durumlarında, seslere karşı reaksiyonlar ve iletişim yetenekleri nonorganik fonksiyonel işitme kaybı şüphesini uyandırmak için kullanılmamalıdır.

Muayene eden kişi ayrıca hastanın yönlendirilme kaynağını not etmelidir, çünkü sigorta/kompensasyon talepleri şirketleri, yalan söyleyen hastaları değerlendirilmek üzere sıklıkla yönlendirir.
İşitme kaybının başlangıcı, ilerleme hızı, işitme kaybının dalgalanıp dalgalanmadığı, semptomların lateralliği ve baş dönmesi, kulak dolgunluğu, ağrı ve çınlama gibi diğer ilişkili semptomlar da dahil olmak üzere tam bir odyolojik hikâye alınmalıdır. Gürültüye maruz kalma, barotravma, baş travması, ototoksik ilaç kullanımı ve geçmişteki kulak cerrahisi öyküsü sorgulanmalıdır. İşitme kaybı genellikle ani, bilateral, herhangi bir ek semptom olmadan ve duygusal bir çatışmadan önce ortaya çıkar.

• Herhangi bir duygusal çatışma ya da stres kaynağının detaylı bir şekilde sorgulanması gerekir. Ailevi problemler, iş ya da okulda zorluklar, yakın zamanda yaşanan psikolojik travmalar, ebeveynlerin ilgisizliği (çocuklar için) veya hayati tehlike arz eden bir hastalık tanısının konmuş olması gibi durumlar söz konusu olabilir.

• Psikiyatrik hastalık öyküsü, daha önceki işitme kaybı veya kulak hastalıkları da göz önünde bulundurulmalıdır. Bunun yanı sıra, açıklanamayan kilo kaybı ve uykusuzluk gibi non-audiolojik semptomlar, nonorganik fonksiyonel işitme kaybına katkıda bulunan psikolojik stresin olası göstergeleri olarak değerlendirilmelidir.
Bir kulak muayenesi, pinna, dış kulak yolu ve timpanik membranın dikkatlice incelenmesini içermelidir. Nonorganik fonksiyonel işitme kaybı olan hastalarda timpanik membran genellikle normaldir. Nadiren, timpanik membranın matlaşması, retraction (geri çekilme), kulak kiri ve iyileşmiş timpanik membran perforasyonları gibi bulgular görülebilir. Bu durumlarda, patoloji mevcut olsa da hastanın gösterdiği işitme kaybı, nonorganik fonksiyonel işitme kaybı olması durumunda beklenenin çok daha fazlasıdır. Kranyal sinirler de incelenebilir, ancak genellikle bunlar normaldir.

Fonksiyonel İşitme Kaybında Değerlendirme

• Odyolojik testlerdeki tutarsızlık, nonorganik fonksiyonel işitme kaybı tanısının temelidir. Objektif ve subjektif audiolojik değerlendirmelerin çapraz kontrol edilmesi, nonorganik fonksiyonel işitme kaybı tanısının güvenilir bir şekilde konulmasını sağlar.
• Objektif odyolojik değerlendirme tanıyı koymak için gereklidir. Nonorganik fonksiyonel işitme kaybında, objektif odyolojik testler, subjektif odyolojik değerlendirmelerle beklenenden çok daha iyi işitme eşikleri gösterir.
• Nonorganik fonksiyonel işitme kaybının tanısındaki zorluk, objektif odyometri testlerinin rutin fiziksel muayene sırasında yapılmıyor olmasıdır.

Subjektif odyolojik testler arasında Rinne ve Weber testleri, saf ses odyometrisi (SSO) ve konuşma odyometrisi yer alır.

Rinne ve Weber Testleri

Rinne ve Weber testleri, SSO testleriyle elde edilen sonuçlarla uyumlu olmayabilir; yani SSO testlerinde sensorinöral işitme kaybı tipi eğrisi gözlemlenirken, Rinne ve Weber testlerinin sonuçları, iletim tipi işitme kaybı gözlenebilir veya tam tersi de olabilir.

Saf Ses Odyometrisi

SSO ile belirlenen işitme eşiklerinin test-tekrar değişkenliği, nonorganik fonksiyonel işitme kaybı vakalarında genellikle beklenenden daha büyüktür.

15 dB HL'nin üzerindeki değişkenlik, nonorganik etiyolojiyi şüpheli kılar. SSO eğrileri genellikle düz ya da kâse şeklindedir ve nonorganik fonksiyonel işitme kaybı olan hastalarda sensorinöral tipte işitme kaybı gösterir.
SSO’da, tek taraflı işitme kaybı durumunda normal kulaktaki gölge eğrisinin olmaması ve SSO sırasında hastanın zaman zaman yanlış-pozitif buton basması, nonorganik fonksiyonel işitme kaybını düşündürür.
Tekrarlanan SSO sırasında cesaretlendirici davranışlar ve güvence teknikleri, işitme eşiklerini önemli ölçüde iyileştirebilir ve nonorganik fonksiyonel işitme kaybı olasılığını artırabilir.

Çocuklarda tanı genellikle daha kolaydır, çünkü çocuklar tekrar yapılan testlerde tutarlı bir şekilde hatalı sonuçlar verebilirler. Ancak, iş birliği yapmayan çocuklar, konvansiyonel odyolojik prosedürlerle nonorganik işitme kaybının tespit edilmesini zorlaştırabilir.
Ayrıca, SSO sırasında çocukların test prosedürüne aşina olmamaları durumunda, ne beklendiğini anlamamaları sorun yaratabilir. Daha doğru sonuçlar, SSO testinin tekrar edilmesiyle elde edilebilir.

Konuşma Odyometrisi

Nonorganik fonksiyonel işitme kaybı vakalarında, konuşma odyometrisi genellikle SSO değerlerinden daha iyi işitme eşikleri gösterir. Çocuklar, özellikle SSO’da gösterilen işitme kaybının derecesiyle tutarsız, iyi konuşma odyometrisi eşikleri elde etme eğilimindedir; genellikle SSO ve konuşma odyometrisi testlerinde elde edilen eşikler arasında 5-8 dB'lik bir fark olmalıdır.

Nonorganik fonksiyonel işitme kaybı tanısını doğrulamak için kullanılan objektif odyolojik testler arasında işitsel beyin sapı yanıtları (ABR), otoakustik emisyonlar (OAE) ve işitsel sabit durum yanıtları (ASSR) yer alır. Stapedial refleksler, nonorganik fonksiyonel işitme kaybı değerlendirmesinde yardımcı olabilir ancak tanı koydurucu değildir.

İşitsel Beyin Sapı Yanıtları

ABR testinde, işitsel yol boyunca farklı anatomik yapılar tarafından iletilen sinyallerle beş elektriksel dalga üretilir:
- Dalga I ve II: Proksimal ve distal koklear sinir
- Dalga III: Koklear çekirdeğe yakın veya içindeki ikinci dereceden nöronlar
- Dalga IV: Superior olivary komplekse yakın ya da içindeki üçüncü dereceden nöronlar
- Dalga V: Lateral lemniskusun inferior kolikulusda sonlanması
Bu dalgaların normal işitsel eşiklerde varlığı, ilgili yapının düzgün çalıştığını ve dolayısıyla organik patolojiyi dışladığını gösterir.

Otoakustik Emisyonlar

OAE’ler, dış tüy hücrelerinin bütünlüğünü belirler. OAE’ler, ABR’ler kadar güvenilir olabilirken, test edilmesi nispeten daha kolay, ucuz ve zaman açısından tasarruf sağlar. OAE'ler, otitis media effüzyonu olan hastalarda yapılmamalıdır.

Diğer İşitsel Testler

İşitsel sabit durum yanıtı (ASSR), nonorganik fonksiyonel işitme kaybı tanısını koymak için nadiren kullanılır.

Stapedial refleksler, organik işitme kaybı olan vakalarda, SSO ile belirlenen eşikten çok daha yüksek değerlere çıkabilir. Nonorganik fonksiyonel işitme kaybında ise stapedial refleksler, hastanın eşiğine 10 dB içinde ya da beklenenden çok daha düşük değerlere sahiptir.

Stenger testi

Tek taraflı nonorganik fonksiyonel işitme kaybını teşhis etmek için de kullanılır, ancak çocuklarda sınırlı bir kullanımı vardır. Stenger tekniği, test sinyalinin her iki kulağa aynı anda ve aynı frekansta fakat şüphelenilen nonorganik işitme kaybı olan kulağa daha yüksek amplitüde (ses seviyesi) verilmesini içerir.

İşitsel sistem yalnızca daha yüksek olan iki benzer sesi tanımaya programlandığından, nonorganik işitme kaybı olan hastalar genellikle yanıt butonunu basmayı reddederken, organik tek taraflı işitme kaybı olan hastalar hala normal kulakta sesi duyar ve yanıt verirler. Diğer testler arasında gecikmeli işitsel geri bildirim konuşma testi ve Lombard refleks testi yer alır.

Fonksiyonel İşitme Kaybı Tedavisi Nedir?

Nonorganik fonksiyonel işitme kaybı tanısı konduktan sonra, yönetim stratejileri gözlemden danışmanlık ve psikiyatrik müdahaleye kadar değişebilir.

Bazı hastalar herhangi bir müdahale olmadan iyileşebilir; ancak, bu yaklaşımı detaylı bir değerlendirme yapmadan takip etmek, olası altta yatan psikiyatrik durumları fark etmeme riskini taşır ve bu da semptomların tekrar etmesine veya kötüleşmesine yol açabilir. Uygun danışmanlık, odyolojik testlerdeki tutarsızlıkları karşıt olmayan bir şekilde vurgulamayı içerir. Açıklama, güvence verme ve cesaretlendirme genellikle etkili tekniklerdir.
İşitme kaybı gerçek olarak kabul edilmelidir; hasta işitme kaybı için suçlanmamalıdır. Karşıt etkileşimlerden kaçınılmalı ve hasta iyileşme olasılığının yüksek olduğu konusunda güvence verilmelidir.
Hangi hastaların psikiyatrik müdahaleye ihtiyaç duyduğunu ve hangi hastaların duymadığını değerlendirmek, klinik bir zorluktur. Psikiyatrik ihtiyaçlar bireysel bazda değerlendirilmelidir. Altta yatan psikolojik çatışmalardan şüphe duyuluyorsa, herhangi bir davranışsal sağlık sorunlarının tanımlanması ve ele alınması daha iyi olur.

Fonksiyonel İşitme Kaybında Ayırıcı Tanı

Nonorganik fonksiyonel işitme kaybı tanısı, yalnızca diğer organik patolojiler dışlandıktan sonra konulabilir. Subjektif odyyolojik testler genellikle sensorinöral işitme kaybı ile tutarlı bir desen ortaya koyar.

Organik sensorinöral işitme kaybının nedenleri şunlardır:

Gürültüye maruz kalma
Travma
Enfeksiyon
Meniere hastalığı
Otoimmün hastalıklar
Perilenf fistülü
Otoskleroz
Genetik işitme kaybı
Tümör
Ototoksik ajanlara maruz kalma
Metabolik disfonksiyon

• Nonorganik fonksiyonel işitme kaybının başlangıcı genellikle ani olduğundan, ani sensorinöral işitme kaybı nedenleri de dışlanmalıdır. Ani sensorinöral işitme kaybı, ototoksisite, vasküler tıkanıklık, otoimmün hastalıklar, viral enfeksiyon ve hatta akustik nöroma nedeniyle olabilir.
• İşitsel işleme bozuklukları, işitsel nöropati ve kortikal işitsel bozukluklar da ayırıcı tanıda göz önünde bulundurulmalıdır.
• Nonorganik fonksiyonel işitme kaybı tanısı, odyolojik test sonuçlarında büyük değişkenlik olduğunda ve objektif odyolojik testler, işitsel sistemde patolojinin olmadığını gösterdiğinde konulma olasılığı yüksektir. Genellikle semptomların başlangıcından önce yakın bir psikolojik stres öyküsü vardır. Muayene sırasında tutarsız ve şüpheli davranışlar, klinisyenin nonorganik fonksiyonel işitme kaybından şüphelenmesine yol açabilir.

Fonksiyonel İşitme Kaybında Prognoz

Nonorganik fonksiyonel işitme kaybı, tanı konulup uygun tedavi başlatıldığında genellikle iyi bir prognoza sahiptir. Birçok çalışmada spontan iyileşme gözlemlenmiştir. Ancak, spontan iyileşme gösteren hastalarda, hastaların %25'inde bir yıl içinde nüks yaşanabilir. Daha iyi bir prognoz için, erken tanı, uygun tedavi, tetikleyici stres faktörlerinin değerlendirilmesi ve eşlik eden tıbbi veya psikiyatrik hastalıkların olmaması gibi faktörler önemli göstergelerdir.

Fonksiyonel İşitme Kaybında Önleme ve Hasta Eğitimi

Nonorganik fonksiyonel işitme kaybı, hastaların yaşamları üzerinde önemli bir etki yaratabilir. Birçok hastada altta yatan psikiyatrik çatışmalar bulunur; bu nedenle, uygun hasta eğitimi kritik önem taşır. Hastalar, odyolojik test sonuçlarındaki tutarsızlıklar hakkında bilgilendirilmeli ve durumun iyileşeceği konusunda cesaretlendirilmelidir. Eğer bir psikiyatrist ile uzman görüşmesi gerekliyse, hastalar bu tür müdahalelerin değerini anlamalıdır.

Yakın takip ve tedaviye devam için düzenli ziyaretlerin önemi vurgulanmalıdır. Nonorganik fonksiyonel işitme kaybı olan çocukların ebeveynleri ve öğretmenlerinin, işitme kaybının çocuk için gerçek olduğunu ve çocuğun bu durumdan suçlanmaması gerektiğini bilmeleri gerekir.

Sağlık Ekibi Çıktılarının Artırılması

Bir odyolog ve bir kulak burun boğaz uzmanı, nonorganik fonksiyonel işitme kaybı olan bir bireyin bakımında çoğunlukla yer alırken, interdisipliner bir takım yaklaşımının rolü göz ardı edilemez. Odyolojik testler sırasında nonorganik işitme kaybını işaret eden ipuçlarını gözlemleme konusunda ideal konumda bulunur.
Psikiyatristler ve psikologlar, büyük psikolojik stres durumlarında devreye girebilir. Rolleri, stres kaynağını ve altta yatan durumu belirlemek ve sonrasında uygun danışmanlık yapmaktır.
Hastanın genel hekimi ile sürekli iletişimde olmak önerilir. Hasta, doğru bir psikolojik geçmiş vermeyebilir ve bu rolü genel hekim üstlenebilir.
Çocuk nörologları, ciddi gelişimsel bozukluklar olan çocuklarda devreye girebilir. Son olarak, çocuklar söz konusu olduğunda, ebeveynleri ve öğretmenleri tedavi sırasında önemli müttefiklerdir.