İç Kulak Anomalileri ve Sınıflandırılması

Konjenital sensörinöral işitme kayıplarının %80'ini membranöz malformasyonlar oluştururken, %20'si ise kemik iç kulak malformasyonları oluşturur. Yapılan sınıflandırmalar embriyolojik ve gelişimsel duraklamalara dayanmıştır. Her malformasyon embriyogenezin farklı evresinde gelişimin duraklamasıyla açıklanmıştır. Gelişimin farklı haftalarda duraklaması, farklı malformasyonların gelişmesine sebep olduğu sonucuna varılmıştır.

Patolojilerin oluşumu, gelişimin farklı evrelerinde meydana gelir. Üçüncü haftada gelişimin durmasıyla iç kulak yapılarının olmadığı labirent aplazisi, en erken oluşan patolojidir. Daha sonraki patoloji ise üçüncü haftanın sonunda normal, geniş ya da hipoplazik vestibülün eşlik ettiği koklear aplazidir. Bundan sonraki ise dördüncü haftada gelişen ve koklea ile vestibülün tek kavitede görüldüğü ortak kavite malformasyonudur. Beşinci haftada gelişimin durmasıyla koklea ve vestibülün farklılaşmasına rağmen, iç yapısının boş olduğu inkomplet partisyon Tip I (IP-I) oluşur. Altıncı haftada gelişimin durması ile kokleovestibüler hipoplazi ortaya çıkar. Yedinci haftada ise boyutları normal olmasına rağmen kokleanın apikal ve orta dönüşü kistik yapıdadır. Buna sıklıkla geniş vestibüler akudukt eşlik eder. Sekizinci haftaya kadar gelişimde herhangi bir duraklama olmaz ise normal koklea oluşur.

İç Kulak Anomalilerinin Sınıflandırılması

Malformasyonların çeşitliliği sebebiyle kabul edilmiş evrensel bir sınıflandırma bulunmamaktadır. Jackler ve diğ. 1987 yılında iç kulak malformasyonlarında ilk sınıflandırmayı yapmışlardır. Anomalileri 5 gruba ayırmışlardır:

1- Michel Deformitesi

2- Koklear Aplazi

3- Ortak Kavite

4- Koklear Hipoplazi

5- İnkomplet Partisyon

Bu ilk sınıflandırma politomografi ile yapılmıştır. Günümüzde politomografinin yerini yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografi (BT) ve manyetik rezonans (MRG) almıştır. 2002 yılında Sennaroğlu ve Saatçi radyolojik olarak kokleanın iki farklı inkomplet partisyon (IP) anomalisi olan IP-I ve IP-II malformasyonlarını tanımlamışlardır. X'e bağlı işitme kayıpları ise IP'lerin üçüncü tipi olan IP-III olarak kabul edilmiştir.

Normal koklear yapı ile inkomplet partisyon anomalilerini belirlemek için en önemli bölüm midmodiolar bölümdür. Midmodiolar bölüm bazal dönüşün merkezinde, kokleanın bazal ve orta dönüşünün arasına yerleşmiş dörtgen ya da beşgen yapıdadır. İnterskalar bölme, modiolus ve kokleanın iç duvarı arasında yer alır. Kokleayı bazal, orta ve apikal kıvrım olmak üzere 2.5 kıvrıma ayırır. Koklear apertür ya da kribriform alan, modiolusun tabanında koklear sinir ve kan damarlarını ileten santral bir kemik yapıdır.

Midmodiolar görünümün altındaki bölüm yuvarlak pencerenin alanından geçerek bazal, orta ve apikal kıvrımları gösterir. Bazal kıvrımın bu bölümde sürekliliği vardır. Orta ve apikal kıvrım arasında interskalar bölmeyi görmek önemlidir.

Daha sonra Sennaroğlu ve Bajin tarafından 2017 yılında Sennaroğlu'nun 2002 yılında yaptığı sınıflandırma çalışmasını güncellemiştir. Bu çalışmaya göre:

1- Labirent Aplazisi (Michel Deformity)

2- Rudimenter Otokist

3- Koklear Aplazi

4- Ortak Kavite

5- Koklear Hipoplazi

6- İnkomplet Partisyon (IP)

7- Geniş Vestibüler Akuadukt

8- Koklear Açıklık Anormallikleri

Şeklinde son halini almıştır.

Sonuç olarak, konjenital sensörinöral işitme kayıpları, embriyolojik gelişimin farklı evrelerinde meydana gelen duraklamalar sonucunda ortaya çıkan çeşitli iç kulak malformasyonlarından kaynaklanmaktadır. Her bir malformasyon tipi, gelişimin spesifik bir haftasında oluşan anomalilerle ilişkilendirilerek açıklanmıştır. İç kulak malformasyonlarının doğru bir şekilde sınıflandırılması, tanı ve tedavi planlamasında kritik bir rol oynamaktadır.

İlk olarak Jackler ve arkadaşları tarafından 1987 yılında yapılan sınıflandırma, teknolojik ilerlemeler ve görüntüleme yöntemlerindeki gelişmeler sayesinde zaman içinde revize edilmiş ve genişletilmiştir. Özellikle yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografi ve manyetik rezonans görüntüleme tekniklerinin kullanımı, malformasyonların daha detaylı ve kesin bir şekilde tanımlanmasına olanak sağlamıştır. Sennaroğlu ve Bajin'in 2017 yılında güncellediği sınıflandırma sistemi, iç kulak malformasyonlarını daha kapsamlı bir şekilde ele alarak sekiz farklı kategoriye ayırmıştır.

Bu detaylı ve güncel sınıflandırma sistemleri, klinisyenlerin ve cerrahların her bir vaka için en uygun tedavi yaklaşımını belirlemesine yardımcı olmaktadır. Özellikle koklear implantasyon gibi işitsel rehabilitasyon yöntemlerinin planlanması ve uygulanmasında, malformasyon tipinin doğru tanımlanması büyük önem taşımaktadır. Gelecekte yapılacak araştırmalar ve teknolojik gelişmeler, iç kulak malformasyonlarının daha iyi anlaşılmasına ve tedavi seçeneklerinin geliştirilmesine katkı sağlayacaktır.

Kaynakça

1- Özbal M. 'İç Kulak Anomalisi Olan Pediatrik Koklear İmplant Kullanıcılarda Duyusal İşlemlemenin Değerlendirilmesi' 2010.

2- Sennaroğlu L, Bajin M. D. 'Classification and Current Management of Inner Ear Malformations' 2017.

3- Sennaroglu L, Saatci I. 'A new classification for cochleovestibular malformations' 2002.